Retinoblastoma

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es un tipo de cáncer poco frecuente que se produce en la retina (la capa más profunda del ojo, ubicada en la parte posterior, que recibe las imágenes necesarias para la visión). 

El retinoblastoma se producen a causa de la mutación de un gen supresor de tumores (denominado RB1), que se encuentra en el cromosoma #13. Se necesitan dos mutaciones (o cambios en un gen) para destruir este gen y causar el crecimiento descontrolado de células. Cuando el retinoblastoma es hereditario (40 por ciento de los casos), la primera mutación se hereda de uno de los padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. Cuando el retinoblastoma es esporádico (60 por ciento de los casos), ambas mutaciones se producen durante el desarrollo de la retina. Esporádico significa que ocurre por azar. También se han descubierto alteraciones en el gen RB1 en otros tumores, entre los que se encuentran el osteosarcoma y el cáncer del mama.

¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma?

Dolor o enrojecimiento alrededor de uno o ambos ojos
• Leucocoria. Reflejo de luz blanca que se produce en determinados ángulos cuando la luz pasa por la pupila.
• Estrabismo (también llamado bizquera u ojo perezoso). Desviación de los ojos, en la cual uno o ambos no "miran" en la misma dirección.
• Escasa visión o cambios en la visión del niño

El método más tradicional para determinar los estadios del retinoblastoma es el de Reese-Ellsworth (este sistema es únicamente para tumores que no se propagaron más allá del ojo):

• Grupo I. Implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales (DD) y están ubicados en o detrás del Ecuador.*
• Grupo II. Implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre los 4 y 10 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.
• Grupo III. Abarca cualquier lesión que se encuentre frente al Ecuador o todo tumor cuyo tamaño supere los 10 diámetros discales.
• Grupos IV. Implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 DD, o cualquier lesión que se extienda más allá de la parte anterior de la ora serrata (parte periférica de la retina).
• Grupo V. Implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se han propagado al cristalino (el material gelatinoso que rellena el ojo)

El "Ecuador" es una línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales: la parte de adelante y la parte de atrás